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腫瘤伴生神經症候群

2019/06/01

華宇藥品股份有限公司藥師 林亮光、吳芊樺

華宇藥品股份有限公司醫事檢驗師 朱家穎

台北市藥師公會藥師 范曉瑄


腫瘤伴生神經症候群 (paraneoplastic neurologic syndrome;PNS) 對於臨床醫事人員仍是一個陌生的名詞,基本上就是因腫瘤產生免疫反應,免疫反應的結果表現於神經學症狀。目前還不清楚腫瘤伴生神經症候群的完整機轉與原因,推測應與腫瘤相關的自體免疫抗體有關。腫瘤伴生神經症候群可發生於中樞神經系、周邊神經系和神經肌肉接合處;可能但不必然有腫瘤性神經抗體發生;可能可以發現一種或一種以上的腫瘤。

換言之,腫瘤伴生神經症候群也是自體免疫疾病的一種,目前依抗原存在的位置歸類:一、細胞內的抗原導致的 PNS;二、細胞表面或神經突觸的抗原導致的 PNS。前者被認為是典型的 PNS,抗體也被認為是表徵良好 (well characterised)。這類典型的 PNS 或是表徵良好的抗體都被認為與腫瘤存在關係密切。後者以抗原是 NMDA受體 (anti-N-methyl-D-aspartate) 或 AMPA 受體 (alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid) 為代表。截至目前為止,因抗體直接以神經肌肉或神經抗原為標的而致病的疾病並不多,也都是以周邊神經、神經肌肉或是大多數的自體免疫腦炎為主。腫瘤性神經抗體的存在也非必然意味著有腫瘤的存在。

腫瘤伴生神經症候群的發生率可能較過去預測的還要更高,這可能與 PNS 開始受到關注、更多的研究、更多的抗體證據被揭露有關。當然,臨床檢測技術的開發也可能扮演了協助的角色。

藉由世界神經學專家會議的努力,新的診斷標準陸續被提出,各種腫瘤性神經抗體陸續被確認,加上新一代腫瘤性神經抗體的檢測技術,腫瘤伴生神經症候群 PNS的診斷,以及與腫瘤的關係將會被更清楚地確定。


關鍵字:腫瘤伴生神經症候群、腫瘤性神經抗體、anti-NMDA Receptor Encephalitis、Paraneoplastic Syndrome、PNS、Onconeural Antibody


藥學雜誌 第33卷第1期

THE JOURNAL OF TAIWAN PHARMACY Vol.33 No.1